Os cães afetados geralmente apresentam sinais clínicos de doença na idade adulta (pelo menos 8 anos de idade) com desgaste muscular gradual e perda de coordenação que geralmente começa nas extremidades traseiras. A progressão da doença continua até que o cão não possa caminhar. Os cães de raças pequenas tendem a progredir mais lentamente. Nas últimas etapas da doença, os cães podem desenvolver incontinência e as extremidades anteriores podem ser afetadas. Os cães afetados podem perder completamente a capacidade de caminhar de 6 meses a 2 anos após o aparecimento dos sinais.