Los perros afectados generalmente presentan signos clínicos de enfermedad en la edad adulta (al menos 8 años de edad) con desgaste muscular gradual y pérdida de coordinación que generalmente comienza en las extremidades traseras.

La progresión de la enfermedad continúa hasta que el perro no puede caminar. Los perros de razas pequeñas tienden a progresar más lentamente. En las últimas etapas de la enfermedad, los perros pueden desarrollar incontinencia y las extremidades anteriores pueden verse afectadas.

Los perros afectados pueden perder completamente la capacidad de caminar de 6 meses a 2 años después de la aparición de los signos.